Stenosi Sub-Aortica nel Cane Lupo Cecoslovacco

Non vorremmo mai dover parlare di malattie dei nostri amici a quattro zampe, sicuramente non si dovrebbe mai parlarne troppo frettolosamente ma alcune volte bisogna guardare dritto in faccia alla realtà e prendere atto delle situazioni. Da qualche anno sono già diversi i casi di Cane Lupo Cecoslovacco, spesso di giovane età, stroncati da improvvise crisi cardiache mentre giocano, o anche vittime di vere e proprie morti bianche nel sonno o ritrovati senza vita nei box dove erano custodi. Parallelamente sentivo in più di qualche occasione di cuccioli a cui veniva rilevato soffio leggero al cuore.

Per diverso tempo ho prestato scarsa attenzione a queste notizie, se non pensando a casi veramente sfortunati ma poi dimenticandomene in fretta. Ho cominciato ad occuparti seriamente della cosa pochi mesi fa in seguito alla segnalazione di una padrona disperata che aveva rinvenuto la sua femmina senza vita nel box dal ritorno dal lavoro. Soggetto giovane, senza alcun problema apparente, in splendida forma. La proprietaria disperata e determinata a venirne a capo mi contattò per avere informazioni su una malattia che puoi non centrava nulla e per sapere se conoscessi altri casi come la sua. Ed in effetti precedenti simili c’è n’erano. Qualche settimana dopo venni a sapere di un cucciolo di pochi mesi con una malformazione cardiaca diagnosticata da uno specialista; in poco tempo ebbi occasione di parlare direttamente con la proprietaria, la quale aveva portato il cane, dopo le prime diagnosi, da uno dei migliori esperti di cardiologia veterinaria, il prof. Carlo Maria Bussadori, a capo del dipartimento di patologie cardiache della FSA.

Ho scritto quindi allo specialista per sapere un po’ della situazione del Cane Lupo Cecoslovacco in merito alle cardiopatie. Qualche giorno dopo, mi ha contattato telefonicamente il Prof. Bussadori, per rispondere direttamente alle miei domande, anche se in modo sommario in quanto è una argomento di una certa complessità, rimanendo con l’intento di incontrarsi per un consulto più approfondito.

Per farla breve, il panorama delle cardiopatie congenite ed ereditarie nel cane è ampio ma nel caso del Cane Lupo Cecoslovacco il riflettore va accesso sulla Stenosi Subaortica (SAS, Sub-Aortic Stenosis), patologia più frequente nei cani di grossa taglia con una certa ricorrenza in razze come Terranova, Boxer, Bovaro delle Fiandre, Pastore Tedesco, Bulldog Inglese per citarne alcune. Pur non potendo citare una incidenza esatta determinata su dati (è un lavoro che andrebbe programmato) è opinione del Prof. Bussadori, in base alla frequenza di soggetti visitati da lui e casi riferiti da colleghi, che la SAS è nel CLC una problematica che richiederebbe una presa di coscienza e una attenta valutazione da parte degli allevatori. Informazione degna di nota che mi ha riferito, che potrebbe indicare l’origine di questa patologia anche nel patrimonio genetico del Lupo, è che diversi anni fa, negli Stati Uniti, ebbe occasione si seguire il lavoro di un cardiologofu chiamato ad eseguire degli studi su Lupi morti misteriosamente nel parco dello Yellowstone, e ne emerse che diversi erano i casi di SAS in quelle morti.

Ma cosa è la SAS? La riposta oggettivamente più importante ora, è che secondo il prof. Bussadori è molto probabilmente  la malformazione cardiaca responsabile di tutte quelle morti improvvise o morti bianche di soggetti più o meno giovani che stiamo riscontrando da anni. Ricontattando la proprietaria di quella femmina morta qualche mese indietro dopo, mi disse appunto che fece fare poi l’autopsia e che il responso fu proprio SAS.

La SAS è una malformazione ereditaria e congenita ma è diagnosticabile con accuratezza a una certa età, con un ecocardiogramma specialistico. Un primo indizio può essere il soffio nel cucciolo, ma la diagnosi deve essere poi fatta con un certo protocollo. Sono rimasto d’accordo con il Prof. Bussardori che il passo da fare per cominciare a guardare in faccia a questo problema, è organizzare un incontro per pianificare  uno screening specifico di razza. Secondo sua opinione, diversamente dalle altre razze in cui l’esame diagnostico viene fatto tra i 12 e i 18 mesi (per alcune razze regolati da Disciplinari ENCI), per il CLC andrebbe fatto un po’ prima, per ragioni che mi spiegherà poi con calma. In questo modo gli allevatori scrupolosi che desidereranno monitorare il proprio lavoro per la SAS, potranno contribuire a una raccolta dati che in un futuro potrà essere utile, qual ora si rivelasse utile attuare dei veri e propri piani di selezione.

                                                               Breve approfondimento:

COSA è LA STENOSI SUB-AORTICA?

La valvola aortica è situata tra la principale camera di pompaggio del cuore, il ventricolo sinistro, e l’aorta. Si apre durante la fase di pompaggio del ciclo cardiaco permettendo al sangue di fluire nell’aorta. Nella stenosi sub-aortica del cane uno spesso anello fibroso di tessuto è presente nella regione del ventricolo sinistro appena sotto la valvola aortica. Questo anello crea una ostruzione al flusso di sangue in uscita, aumenta il carico di lavoro del muscolo cardiaco e riduce significativamente l’apporto di sangue all’apparato circolatorio. La malattia è congenita, ovverosia presenta dalla nascita, ma la severità del problema si determina con la crescita.

QUALI SONO LE CONSEGUENZE?

Le conseguenze di questa ostruzione sono la diminuzione del flusso sanguigno al corpo. Ispessimento del muscolo cardiaco (ipertrofia), conseguente alla SAS è la diminuita capacità del muscolo cardiaco di rilassarsi e riempirsi, quindi una diminuzione del flusso di sangue al cuore. Questi processi rendono il muscolo cardiaco rigido e incline a instabilità elettrica, che puòportare ad aritmie (anomalie del ritmo cardiaco). Aritmie ventricolari possono portare a sincope (svenimento), o morte improvvisa. In fase di età avanzata, la rigidità del ventricolo può portare a congestione circolatoria nei polmoni e perdite di fluido nei tessuti circostanti, una sindrome nota come insufficienza cardiaca congestizia (CHF).

COME SI FA LA DIAGNOSI?

La diagnosi di SAS può partire con il verificare la presenza nel cucciolo, tramite auscultazione, di un soffio nella regione sinistra del cuore. Attenta auscultazione andrebbe fatta in quelle razze considerate a rischio. La diagnosi certa avviene tramite Ecocardiogramma completo eseguito da veterinario specialista cardiologo, da eseguire tra i 12 e i 18 mesi di età in quanto come antecedentemente esposto la severità della malformazione si determina con la crescita. Per il Cane Lupo Cecoslovacco il Prof. Bussadori ritiene più indicata una diagnosi precoce prima dell’anno di età.

L'esito della diagnosi è codificato in 3 classi di severità.

QUALI SONO LE POSSIBILI TERAPIE?

I cani con lieve o moderata SAS spesso rimangono asintomatici o presentano solo lievi intolleranza all'esercizio fisico, quindi il trattamento è generalmente considerato solo per i cani con grave SAS. Correzione chirurgica a cuore aperto della SAS non è generalmente effettuata in cani a causa della complessità della procedura, necessità di bypass cardiopolmonare, e costi esorbitanti per il proprietario. Terapie meno invasive su base di catetere come Balloon Valvuloplasty hanno mostrato risultati solo a breve termine, e non sono di routine eseguite per questo motivo. Indagini di forme più evolute di Balloon Valvuloplasty sono attualmente in corso.

La gestione farmacologica di grave SAS è focalizzata sul miglioramento della capacità del cuore di rilassarsi e riempire rallentando la frequenza cardiaca. Questo è generalmente realizzato con farmaci come i beta-bloccanti (es. atenololo). In alcuni casi si usano farmaci supplementari volte a ridurre il rimodellamento del muscolo cardiaco.

COME SI TRASMETTE E SI PREVIENE?

La trasmissione è ritenuta (non esiste studio che abbia individuato il problema a livello genomico) ereditaria con la modalità Autosomica Dominante con penetranza incompleta o variabile. Si ipotizza la presenza di geni modificatori secondari che regolano la possibilità per un Eterozigote malato di mostrare un fenotipo sano. L’arma più efficace per il controllo della patologia è un piano di diagnosi dei riproduttori e dei soggetti a rischio presso veterinari cardiologi (FSA ha una rete di 40 specialisti sul territorio nazionale), e l’esclusione dalla riproduzione dei soggetti portatori di geni correlati alla SAS. Questo può essere fatto su base zootecnica come dimostrato dal lavoro svolto nel Boxer dal 1999 e che ha radicalmente ridotto l’incidenza di questa patologia.

Camatta Alessio

Articolo inserito il 10/02/2015